1. Khái niệm

   Theo hướng dẫn của Bộ Y tế Việt Nam, giảm tiểu cầu miễn dịch nguyên phát được xác định khi có giảm số lượng tiểu cầu đơn độc ở máu ngoại vi dưới 100 G/L và không có nguyên nhân hoặc bệnh lý khác giải thích tình trạng giảm tiểu cầu.

2. Cơ chế bệnh sinh

   ITP là rối loạn tự miễn mắc phải. Các tự kháng thể, thường hướng tới glycoprotein màng tiểu cầu như GPIIb/IIIa hoặc GPIb/IX, làm tăng phá hủy tiểu cầu qua hệ võng nội mô, nhất là tại lách.

   Bên cạnh phá hủy ngoại vi, ITP còn có thể làm giảm sinh tiểu cầu do tự kháng thể và rối loạn miễn dịch ảnh hưởng đến mẫu tiểu cầu trong tủy xương. Cân bằng giữa phá hủy tiểu cầu, khả năng tăng sinh bù trừ của tủy và tình trạng viêm miễn dịch quyết định số lượng tiểu cầu và mức độ biểu hiện lâm sàng.

   Một số nhiễm trùng, thuốc, bệnh tự miễn, bệnh gan, rối loạn lympho hoặc tình trạng sau tiêm chủng có thể tạo bối cảnh giảm tiểu cầu tương tự ITP.

3. Biểu hiện lâm sàng

   Biểu hiện đặc trưng là hội chứng xuất huyết kiểu tiểu cầu: chấm xuất huyết, nốt xuất huyết, mảng bầm máu đa hình thái, đa lứa tuổi; xuất huyết niêm mạc như chảy máu chân răng, chảy máu mũi, rong kinh; nặng hơn có thể nôn ra máu, đi ngoài phân đen, tiểu máu, xuất huyết võng mạc hoặc xuất huyết nội sọ. Mức độ thiếu máu, nếu có, thường tương xứng với mức độ chảy máu.

4. Cận lâm sàng và chẩn đoán

   Chẩn đoán ITP là chẩn đoán loại trừ. Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi thường cho thấy tiểu cầu dưới 100 G/L, trong khi hồng cầu, hemoglobin, bạch cầu và công thức bạch cầu nhìn chung bình thường nếu không có xuất huyết đáng kể hoặc bệnh kèm. Phết máu ngoại vi giúp loại trừ giả giảm tiểu cầu do vón tiểu cầu, mảnh vỡ hồng cầu gợi ý TTP/HUS, tế bào non gợi ý bệnh máu ác tính hoặc bất thường hình thái tiểu cầu gợi ý giảm tiểu cầu di truyền.

   Các xét nghiệm đông máu cơ bản như PT, APTT, TT và fibrinogen thường bình thường trong ITP. Tủy đồ không bắt buộc ở mọi trường hợp điển hình, nhưng được cân nhắc khi người bệnh lớn tuổi, biểu hiện không điển hình, có giảm nhiều dòng tế bào máu, nghi bệnh lý tủy xương, trước cắt lách hoặc không đáp ứng điều trị như dự kiến. Trong ITP, mật độ tế bào tủy thường bình thường hoặc tăng; mẫu tiểu cầu thường tăng sinh; không có tế bào ác tính.

   Các xét nghiệm bổ sung được lựa chọn theo từng trường hợp

5. Nguyên tắc điều trị

   Quyết định điều trị dựa trên mức độ xuất huyết, số lượng tiểu cầu, nguy cơ xuất huyết nặng, bệnh kèm, tuổi, nghề nghiệp, nhu cầu thủ thuật/phẫu thuật và khả năng theo dõi.

   Người bệnh có tiểu cầu rất thấp, đặc biệt dưới 20 G/L, hoặc có chảy máu niêm mạc/nội tạng nên được đánh giá và điều trị nội trú.

   Người bệnh tiểu cầu từ 30 G/L trở lên, không xuất huyết hoặc chỉ xuất huyết nhẹ, có thể được theo dõi sát trong nhiều trường hợp.

   Mục tiêu điều trị là duy trì tiểu cầu ở mức an toàn với tác dụng không mong muốn của thuốc ở mức thấp nhất.

Tài liệu tham khảo

   1. Bộ Y tế. Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị một số bệnh lý huyết học. Hà Nội; 2022. Bài 8: Giảm tiểu cầu miễn dịch nguyên phát, tr. 58-69.